ABMM - Telethon Belgique









Projets de recherche Téléthon 2016-2017



L'an passé, grâce à vos dons, nous avons pu financer 11 projets de recherche pour un montant total de 220.000 EUR !

Les 3 projets qui vous sont présentés ci-dessous n'ont malheureusement pas pu bénéficier de fonds et ont donc été reportés cette année. Ils seront financés en priorité.

Nous avons lancé un nouvel appel d'offres aux universités du pays qui ont des programmes de recherche dans le cadre des maladies neuromusculaires. Les projets sélectionnés par notre Conseil scientifique vous seront présentés sur cette page.

Pour soutenir la recherche, merci de verser votre don sur le compte :

BE58 7554 7057 8779 (compte épargne)
ou
BE70 7512 0451 3325 (compte à vue)
BIC : AXABBE22

Titulaire : ABMM Aide à la Recherche asbl
rue Achille Chavée 52/02
7100 LA LOUVIERE

Vous recevrez une attestation pour tout don égal ou supérieur à 40,00 EUR/année civile. Les déclarations fiscales sont maintenant pré-remplies, vous pouvez (ce n'est donc pas une obligation !) nous transmettre votre n° national en communication afin que l'administration puisse identifier sans erreur le donateur).

Vous pouvez aussi nous faire un don chaque mois, chaque trimestre, ... en veillant à ce que le total de vos versements sur l'année civile atteigne bien les 40,00 EUR minimum. Nous sommes aussi agréés pour recevoir des legs ou des legs en duo. En ce cas, merci de contacter votre notaire (nos références à lui communiquer : ABMM Aide à la Recherche asbl, rue Achille Chavée 52/02 à 7100 LA LOUVIERE, n° d'entreprise 0472 456 910) et de nous prévenir de votre démarche.

Nous vous remercions de votre confiance ! Ensemble, nous vaincrons les maladies neuromusculaires !!!



2016-2017/01 Involvement of chemerin in crosstalk between adipose tissue and muscular fibers in muscular dystrophy

Promoteur : Declèves Anne-Emilie, PhD, Chef de service
Service de Biologie Moléculaire
Institut des Sciences et Techniques de la Santé
Université de Mons
Pentagone 3A, 6 Avenue du Champ de Mars
7000 Mons

Budget : 20.000 EUR - CE PROJET EST FINANCE GRACE A VOS DONS - MERCI !

Le tissu adipeux, longtemps considéré comme un simple organe de réserves graisseuses, est aujourd’hui reconnu comme un véritable organe endocrinien, capable de synthétiser un grand nombre de molécules bioactives, les adipokines. Ces protéines interviennent principalement dans les métabolismes glycémique et lipidique. Néanmoins, ces dernières années, un autre regard leurs a été portés. En effet, de nombreuses études ont mis en évidence leur implication dans divers mécanismes cellulaires tels que l’inflammation, l’immunité ou encore la formation de stress oxydatif. Parmi les nombreuses adipokines, nous avons choisi d’étudier la chémérine, une nouvelle adipokine, associée aux maladies liées à l’inflammation chronique ou encore à la résistance à l’insuline. Les données récentes de la littérature suggèrent que cette adipokine pourrait également jouer un rôle dans l’inhibition de la différenciation des cellules musculaires. Néanmoins, tous les mécanismes liés à cet effet ne sont pas encore éludés. Par conséquent, Il s’agira dans cette étude de mieux comprendre les effets biologiques qu’exerce la chémérine sur la (dys)fonction musculaire, principalement dans les mécanismes sous-jacents tels que la production de stress oxydatif.

Notre étude portera sur un processus particulier associé à certaines myopathies : le remplacement des fibres musculaires par du tissu graisseux et plus particulièrement sur les mécanismes de communication entre ces deux tissus. Des études réalisées sur les dystrophies de Duchenne et de Becker ou encore sur la dystrophie Facioscapulohumérale ont mis en lumière la présence de cellules graisseuse (adipocytes) en périphérie des fibres musculaires ; et surtout la perte progressive du nombre de fibres musculaires au profit d’une expansion des cellules adipeuses. Nous pensons que cette étroite proximité entre les cellules graisseuses et les cellules musculaires permettrait à ces cellules de communiquer par l’intermédiaire de signaux cellulaires qui joueraient un rôle majeur dans la progression de la dégénérescence du muscle. Par conséquent, nous nous focaliserons sur le rôle potentiel de la chémérine dans la perte de fonction musculaire et la production du stress oxydatif. Nous nous concentrerons particulièrement sur l’implication des voies de signalisation de la protéine kinase activée, AMPK, un puissant capteur énergétique de la cellule.

Établir le lien entre la chémérine, l’AMPK et le stress oxydatif dans la perte progressive du nombre de fibres musculaires et l’apparition des cellules adipeuses offrira de nouvelles perspectives dans la conception d’approches thérapeutiques appropriées.

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2016-2017/02 Rôle de KIAA1199 dans la myélinisation du système nerveux périphérique et sa réparation.

Promoteurs : Rachelle Franzen, PhD
Université de Liège, quartier Hôpital
Avenue Hippocrate, 15
CHU – Tour 4, B36

Alain Chariot, PhD
Université de Liège, Quartier Hôpital
Avenue de l’Hôpital, 11
CHU – Tour 5 GIGA, B34
4000 Liège

Budget : 20.000 EUR - CE PROJET EST FINANCE GRACE A VOS DONS - MERCI !

Même si des progrès considérables ont été réalisés dans la connaissance des mécanismes moléculaires régulant l’initiation de la myélinisation, la maintenance de la gaine de myéline, la démyélinisation et même la remyélinisation, des questions subsistent. Notamment, les mécanismes moléculaires impliqués dans les neuropathies périphériques démyélinisantes sont loin d’être élucidés, tout comme les mécanismes favorisant la dédifférenciation des cellules de Schwann (CS) après lésion du nerf. Comprendre les mécanismes moléculaires impliqués dans cette plasticité des CS constitue à l’heure actuelle un défi à relever.

Dans ce contexte, ce nouveau projet ambitionne d’étudier le rôle d’une protéine, KIAA1199, dans le contrôle de deux voies de signalisation essentielles à la myélinisation périphérique : la voie Neuregulin1 – ErbB2/3 et la voie impliquant l’AMP cyclique via l’activation des récepteurs couplés aux protéines G (GPCR).

Tout récemment, l’équipe du Dr. Chariot a identifié la protéine KIAA1199 comme un nouveau ligand des récepteurs de la famille EGFR, dont ErbB2 et ErbB3. Ils montrent aussi que l’activation des voies de signalisation MEK1/2, FAK/Src/Shp2 par la NRG1 est fortement altérée dans des cellules n’exprimant pas KIAA1199. Or, ces voies sont cruciales pour initier et contrôler la myélinisation par les CS. D’autre part, nos résultats préliminaires montrent que l’induction du facteur de transcription pro-myélinisant Krox-20, ainsi que la phosphorylation de CREB sont altérées lorsque KIAA1199 est invalidé dans les cellules de Schwann, soulevant l’hypothèse d’une fonction de KIAA1199 dans la voie activée par les GPCR.

Ce projet original a donc pour but d’étudier l’implication de cette protéine KIAA1199 dans les processus de myélinisation / démyélinisation des cellules de Schwann.

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2016-2017 - 03 - Une approche de génétique moderne au service des patients atteints de myopathies héréditaires

Dr Sandra Coppens, neurologue pédiatre
Département de Neuropédiatrie
Hôpital Erasme, ULB
Centre de Référence Neuromusculaire
route de Lennik 808
1070 BRUXELLES

Budget : 20.000 EUR - CE PROJET EST FINANCE GRACE A VOS DONS - MERCI !

L’enjeu de la recherche :

Les myopathies héréditaires sont des maladies génétiques, qui touchent une personne sur 3.000, débutant à tous les âges de la vie, et qui sont à l’origine de difficultés à effectuer des mouvements, diminuant ainsi fortement l’autonomie dans la vie quotidienne. Elles occasionnent également des complications cardiaques et respiratoires menant parfois à un décès précoce. Malgré les progrès fulgurants de la génétique moderne, 40% de nos patients restent sans diagnostic génétique, ce qui leur empêche l’accès aux protocoles de traitements ciblés existants (thérapie génique), au conseil génétique, mais aussi souvent à la reconnaissance officielle de leur maladie.

Il existe de très nombreux gènes responsables de myopathies (plus de 200) et les techniques de séquençage à haut débit, permettant d’analyser des centaines de gènes en parallèle leur sont donc particulièrement adaptées.

Mon projet : J’étudierai l’exome complet de mes patients (ensemble des séquences génétiques qui codent pour des protéines) afin de rechercher des mutations dans des gènes connus et dans nouveaux gènes de myopathies. Pour les nouveaux gènes, je vérifierai leur implication par un modèle animal de poisson zèbre. Cette approche devrait permettre de limiter l’errance diagnostique des patients et d’identifier de nouveaux gènes, ouvrant la voie vers l’élaboration de nouveaux traitements ciblés.

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Le nouvel appel à projets se trouve ICI ...







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