ABMM - Telethon Belgique









RESPIRER

Le handicap respiratoire



Toute maladie neuromusculaire entraîne une restriction de la fonction pulmonaire : ce handicap respiratoire est fonction de la vitesse d’évolution de la maladie et donc du diagnostic précis.

La fonction pulmonaire est altérée pour plusieurs raisons : diminution de la force musculaire développée par les muscles intercostaux et le diaphragme, augmentation de la rigidité de la cage thoracique (rétractions intercostales, scoliose), encombrement des voies aériennes (sécrétions).

Chez les jeunes enfants s’ajoute une insuffisance progressive du développement des poumons.

Les infections aiguës doivent se traiter énergiquement aux antibiotiques, kinésithérapie, corticoïdes, en fonction du diagnostic. Les médicaments fluidifiant les sécrétions sont potentiellement dangereux chez les patients qui ont un peu de force pour tousser. Enfin, certains appareils permettent un drainage assisté des sécrétions bronchiques et sont très recommandés.

L’insuffisance respiratoire chronique est l’ennemi le plus redoutable. Elle débute très insidieusement, durant le sommeil. Lorsque tous les symptômes sont présents (cyanose, encombrement et essoufflement), le traitement est souvent bien plus difficile. C’est pourquoi il est préférable de dépister précocement cette complication pour mieux la traiter.

La ventilation assistée est proposée lorsque l’insuffisance respiratoire est présente. Il s’agit d’aider la fonction pulmonaire avec des moyens mécaniques précis : masque nasal, ceinture abdominale, trachéotomie, poncho, etc. Le mode et la durée quotidienne de ventilation doivent être strictement individualisés et régulièrement réévalués.



Ensemble, pour vaincre les maladies neuromusculaires !