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Le handicap locomoteur



Les maladies neuromusculaires, quelle qu’en soit l’origine, ont en commun de provoquer un déficit des fonctions motrices, qui peut être présent dès la naissance ou , au contraire, s’aggraver au cours du temps, selon une évolutivité variable en fonction de la maladie en cause et de son âge d’apparition.

La perte de force augmente de façon majeure les difficultés de la vie courante et peut mener à l’impossibilité d’acquérir ou de conserver la station debout autonome ou la marche. Si l’atteinte neuromusculaire manifeste précocement ses effets, les contraintes de croissance induiront, avec la paralysie, des déformations des divers segments articulaires, qui augmenteront d’autant le handicap orthopédique, en diminuant le confort.

Il n’existe pas, au stade actuel, de moyen médicamenteux capable d’améliorer la force des muscles malades mais la prise en charge en réadaptation permet d’en réduire l’impact sur la vie quotidienne des patients atteints. Ce traitement repose sur un trépied thérapeutique, dont les différentes composantes, kinésithérapie, appareillage, chirurgie, seront employées en fonction du stade d’évolution.

La kinésithérapie et la poursuite, aussi prolongées que possible, des activités motrices possibles à la mesure de la force résiduelle restent les techniques de base pour l’entretien des fonctions restantes et la prévention des déformations des membres.

Elles ne sont, cependant, que la toile de fond sur laquelle s’inscrit la prise en charge chirurgicale et l’appareillage.

Il existe différents types d’appareillage.

L’appareillage de maintien, dont l’usage est surtout indiqué chez l’enfant en croissance, vise à maintenir un alignement correct des différents segments articulaires et sert, en quelque sorte, de tuteur de croissance de jour et/ou, plus rarement, de nuit.

L’appareillage de compensation a pour but ambitieux d’aider à accomplir une fonction pour laquelle la musculature est défaillante. Les appareils de marche, certaines orthèses de membres supérieurs, permettent de compléter la force musculaire pour poursuivre la fonction motrice qui serait, sinon, impraticable.

L’appareillage de substitution est destiné à remplacer une fonction locomotrice lorsque celle-ci est impossible, comme le fait le fauteuil roulant électronique utilisé par beaucoup de malades neuromusculaires et qui leur permet des déplacements autonomes ou des changements de position en assis.

La dernière catégorie d’appareillage est représentée par les appareillages de confort visant à améliorer la position habituelle, que ce soit en assis, comme le siège baquet, ou en couché, comme l’orthèse totale de nuit.

La chirurgie est longtemps restée le parent pauvre du traitement et, en quelque sorte, un aveu d’échec devant l’impossibilité d’obtenir un résultat par les moyens conservateurs. Les choses ont, heureusement et efficacement, changé depuis plusieurs années. Pratiquée à bon escient, au moment adéquat et dans le cadre d’une prise en charge pluridisciplinaire par une équipe bien au courant de ces problèmes spécifiques, la chirurgie précoce permet de donner à l’évolution un coup de frein dont les effets peuvent se manifester pendant plusieurs années. Dans ces conditions optimales, les opérations deviennent moins lourdes et permettent à la personne de mener une vie familiale normale à la mesure de son handicap, de poursuivre l’école, le travail éventuel et les activités de loisirs, de réduire l’appareillage au minimum nécessaire et de diminuer les contraintes d’un traitement trop absorbant de kinésithérapie.

Il existe deux types de prise en charge chirurgicale selon le stade d’évolution auquel le patient est référé à l’équipe. La chirurgie précoce, dès l’apparition des difficultés, est à la fois la plus efficace et celle dont les contraintes péri-opératoires sont les moins lourdes. Il s’agit d’une chirurgie fonctionnelle qui permet de conserver une fonction progressivement détruite par l’évolution de la maladie. Ces interventions chirurgicales visent à corriger, dès leur apparition, les rétractions musculo-tendineuses asymétriques, surtout aux membres inférieurs, et de rétablir de la sorte un meilleur équilibre entre les groupes antagonistes. La qualité de la marche est améliorée mais aussi la période pendant laquelle la marche est possible est allongée de manière significative, comme l’ont bien montré les résultats obtenus chez les enfants Duchenne et Boulogne.

La chirurgie plus tardive s’adresse aux patients qui ont perdu les possibilités de marche autonome : il s’agit alors d’une chirurgie de confort au moins partiellement. La correction des déformations des membres inférieurs permet de corriger les malpositions douloureuses et le bassin oblique, raison principale, avec la paralysie, du développement de la scoliose.

La déformation de la colonne vertébrale survient presque systématiquement quand la paralysie manifeste ses effets avant la puberté. Ici aussi, une intervention précoce donne les meilleurs résultats, acquis aux moindres risques. La fixation en correction de la colonne, par les techniques chirurgicales de Luque, Dove ou Cotrel Dubousset doit être envisagée dès qu’une déviation évolutive apparaît, sans attendre les limites angulaires classiques que l’on guette chez les patients scoliotiques non neuromusculaires. Ces opérations sont rarement indiquées avant l’âge de 10 ans et le corset orthopédique d’attente ne reste indiqué que dans ces conditions. Le traitement par corset n’a aucun effet sur la correction de la scoliose, ne prévient que peu son aggravation et est souvent cause d’intolérance, notamment du point de vue respiratoire.

Les membres supérieurs doivent également faire l’objet d’une prise en charge pluridisciplinaire et bénéficier de rééducation, appareillage et, plus rarement, intervention chirurgicale, car le maintien d’une fonction correcte est indispensable pour les activités de la vie quotidienne et les contacts sociaux.








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